Prof. Univ. Dr. Simona Rednic: „La mulți ani”, de ziua sclerodermiei, s-au făcut pași uriași înainte!

Celor aproximativ 600 de pacienți diagnosticați cu sclerodermie, din România, Prof. Univ. Dr. Simona Rednic, medic primar reumatologie și medicină internă, șef secție Reumatologie, Spitalul Clinic Județean de Urgență, Cluj, le-a transmis ”La mulți ani”, de ziua bolii lor. Aceasta este sărbătorită, în fiecare an, pe 29 iunie, ziua morții lui Paul Klee, cel mai celebru bolnav de sclerodermie din lume.

Optimismul medicului a fost explicat, într-un interviu acordat Medicalmanager.ro: Cu ocazia oricărei aniversări, trebuie să fii optimist. Cred că putem spune liniștiți la mulți ani. Avem ani buni în față, s-au făcut pași uriași înainte, în ultimii ani, și se vor mai face. Sclerodermia a ajuns o boală de care cercetătorii și companiile farmaceutice au devenit interesate. Și progresul e înaintea noastră și zilele bune vor veni. 29 iunie e ziua morții lui Paul Klee, cel mai celebru bolnav de sclerodermie, din lume. Si multe s-au schimbat de la moartea lui.

 

Trei centre de tratament: București, Iași, Cluj

Dr. Rednic, care este și profesor universitar, la Universitatea de Medicină și Farmacie „Iuliu Hațieganu”, Cluj, a arătat că nu se știe exact numărul pacienților care suferă de această boală, în România, estimând că ar fi aproximativ 600 diagnosticați, dintre care 200, doar în Cluj.

Pot să vă spun câți pacienți din toată țara sunt în evidența centrului din Cluj. Aproximativ 200. Pacienții cu sclerodermie din România gravitează, probabil, în jurul câtorva centre (București, Iași, Cluj). Să fie, probabil, vreo 600 de pacienți, în jurul acestor centre. Pot însă să fie pacienți cu sclerodermie nerecunoscuți și nediagnosticați acasă, în secții de chirurgie vasculară, gastroenterologie, pneumologie sau nefrologie. Boala e rară, sunt medici care poate au văzut un singur caz în facultate. Nu recunoști decât ceea ce cunoști”, a explicat reumatologul.

 

Problemele cu care se confruntă acești bolnavi

Problemele  principale cu care se confruntă pacienții cu sclerodermie sunt, potrivit dr. Rednic: nerecunoașterea, diagnosticul tardiv, tratamentul greșit sau lipsa tratamentului, monitorizarea defectuoasă și faptul că nu ai ajuns la medicul potrivit.

”Într-o boală rară, experiența medicului care te tratează e crucială. Pacienții cu sclerodermie se mai confruntă cu probleme emoționale, date de modificarea aspectului fizic și a incapacității funcționale, cu probleme familiale determinate de handicap și dizabilitate și cu probleme sociale, determinate de izolare, însingurare și pierderea locului de muncă”, a mai spus profesorul universitar.

 

O altă ”boală cu 1.000 de fețe”

Verdict – ”boală complexă”: ”Nu aș vrea să folosesc sintagma boala cu 1.000 de fețe, pentru că ea a fost folosită deja pentru mult prea multe boli și s-a demonetizat într-un fel, dar, într-adevăr, vorbim despre o boală foarte variabilă ca manifestări, ce poate fi limitată sau difuză, benignă sau severă, cu afectare cutanată discretă sau renală severă, amenințătoare de viață. De aceea identificarea specialiștilor cu experiență, nu doar în sclerodermie în general (reumatologi, îndeobște, dar nu toți), ci și în afectările de organ, devine prioritară. E nevoie de cardiologi care să înțeleagă complexitatea afectării cardiace, cu riscul vital al tulburărilor de ritm și hipertensiunii pulmonare, gastroenterologi avertizați de severitatea și dramatismul afectării digestive cu stenoze, hipoperistaltism difuz, malabsorbție și maldigestie, uneori, impresionante, pneumologi care să recunoască și nuanțeze afectarea interstițială pulmonară, chirurgi vasculari pentru ulcerațiile, gangrenele digitale sau calcinoză, imagiști experimentați pentru diversele afectări de organ, mai ales, pulmonare.”

 

Nu există ”un magic și unic glonț de intervenție”

S-a progresat mult în tratamentul sclerodermiei, în ultimii ani, pentru că s-a progresat mult în înțelegerea ei etiopatogenetică. Potrivit medicului însă: ”Nu avem un magic și unic glonț de intervenție, așa cum nu avem o singură țintă, precum în poliartrita reumatoidă. Acest fapt se datorează complexității și variabilității bolii. Avem multe studii clinice eșuate în sclerodermie cu molecule noi, de la care se astepta rezultat favorabil, din perspectiva patogenetică. Nu e rău, pentru că învățăm și din studiile negative și un esec global, nu înseamnă eșec definitiv. Unele medicamente nu dau rezultate pe afectarea cutanată, dar au rezultate pentru cea pulmonară de exemplu și înțelegerea acestor nuanțe va fi importantă. Stratificarea riscurilor, a pacienților și a indicațiilor este extrem de importantă și este ceea ce vom face în viitor. Medicații eficiente în alte domenii și-ar putea dovedi eficacitatea și în unele afectări de organ. Luate pe straturi și nu ca întreg, colagenozele vor fi mai aproape de reușitele terapeutice. Dar progrese s-au făcut. Recent, un medicament antifibrotic, utilizat în tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice, a primit aprobare pentru terapia afectării interstițiale din sclerodermie. E un progres uriaș și primul medicament aprobat pentru tratamentul sclerodermiei, în ultimii 50 de ani. Lucrurile au mers mai repede decât de obicei, deoarece aprobarea s-a făcut pe linia medicamentelor orfane, dezvoltate, îndeobște, pentru boli rare și complexe”.

 

COVID-19 și sclerodermia

Informațiile și cunoștiințele s-au dezvoltat cu o viteză uimitoare, iar, în prezent, medicii sunt destul de bine informați, în legătură cu câteva aspecte legate de COVID-19, spre deosebire de începutul lui martie, când, după cum a a mărturisit Simona Rednic, ”nu știam nimic despre acest virus și despre felul în care pacienții noștri, în general, și cei cu sclerodermie, în special, ar putea reacționa la el”.

”Am avut temerea că pacienții cu boli autoimune, în general, vor fi mai la risc să facă infecția cu SARS COV2 și, de asemenea, să facă forme mai severe. Chiar dacă nu avem răspunsul definitiv, opinia este, mai degrabă, că nu mai mult decât populația generală. Depinde însă de forma de sclerodermie (dacă este difuză, dacă este cu afectare pulmonară sau renală) și mai mult de comorbiditățile generale, care se constituie în factori de risc (vârstă, diabet, boală cardiovasculară)”, a explicat medicul clujean.

 

Interdicția de a se prezenta la control, cel mai mare pericol pentru pacienți, în pandemie

Multe au fost provocările medicale ale acestei perioade, însă pericolul cel mai mare l-a constituit interdicția ca medicii să trateze și neurgențele. ”Am înțeles din nou destul de repede că terapia imunosupresoare nu trebuie întreruptă, că stoparea ei și eventuala reactivare a bolii se constituie în factori de risc mult mai importanți pentru COVID 19, decât continuarea ei. Am învățat care sunt pacienții care trebuie testați și, mai ales, când trebuie să o facem. Ne-am confruntat cu lipsa unor medicamente, și mă refer aici, în primul rând, la hidroxiclorochina. Am avut puțini pacienți cu aceste boli care au făcut infecția cu SARS COV 2, dar am învățat câte ceva de la fiecare caz în parte. Dar cel mai mult au suferit pacienții, din cauza interdicției și, ulterior, a dificultății de a se prezenta la control, de a-și face analizele sau investigațiile imagistice și, mai ales, de a se vedea cu medicii lor curanți. Teama și incertitudinea au fost alte aspecte importante”, a spus dr. Simona Rednic.