Material scris pentru platforma specializată Hematologie.ro de Dr. Florica Ghilezan, medic primar hematolog, Spitalul Clinic Municipal de Urgență Timișoara.
Mielomul multiplu este o boală malignă hematologică ce constă în proliferarea monoclonală a celulelor plasmocitare care se depozitează în măduva osoasă sau sub formă de tumori (plasmocitoame). Ele produc o imunoglobulină monoclonală, evidenţiată prin intermediul imunoelectroforezei proteinelor serice care identifică componentul monoclonal (proteina M).
Mielomul multiplu reprezintă aproximativ 10% din totalul neoplaziilor hematologice.
Trimitem pacientul la hematolog pentru investigații dacă prezintă:
- Dureri osoase în prezența lizelor osoase, a plasmocitoamelor asociate cu hipercalcemie.
- Astenie, fatigabilitate, paloare tegumentară legate de un sindrom anemic a cărei cauză nu s-a decelat.
- Afectare renală investigată de nefrolog la care se suspicionează o nefropatie mielomatoasă cu insuficienta renală asociată.
- Afectarea neurologică cu neuropatie periferică, semne de compresie medulară, compresia rădăcinii nervilor prin tumori, tasări vertebrale.
- Semne legate de hipervâscozitatea sângelui: vertij, tulburări de vedere, dispnee.
Investigații paraclinice sunt multiple și complexe:
- Hemogramă cu frotiu de sânge periferic
- Creatinină serică, uree , ionogramă, calcemie, albumină serică, LDH,
- Beta 2microglobulina, VSH, Proteina C reactivă
- Electroforeza proteinelor serice și urinare, Imunofixarea proteinelor serice şi urinare, Cuantificarea componentului monoclonal
- Proteinurie/24h, Dozarea lanţurilor uşoare libere serice
- Evaluarea leziunilor osteolitice prin Whole body RMN, RMN coloana vertebrală
- Puncţie aspiratorie medulară sau biopsie osteo- medulară
- Ex citogenetic/FISH
- Biopsie tisulară ( formaţiuni tumorale) – diagnostic plasmocitom osos sau extramedular
În urma investigațiilor se stabilesc criteriile de diagnostic pozitiv și stadiul de boală:
Gamapatie monoclonala cu semnificaţie nedeterminată:
- Proteina M < 3 g/dl
- Infiltrat medular limfoplasmocitar < 10%
- Absența afectării de organ
Mielom multiplu asimptomatic
- Proteina M plasmă ≥ 3 g/dl sau CM urină ≥ 500mg/24h şi/sau Plasmocite medulare 10-60%
- Absența criteriilor de mielom activ
Mielom multiplu simptomatic (activ)
- Plasmocite medulare ≥ 10% sau plasmocitom extramedular
- Cel puţin unul dintre următoarele criterii: ≥ 60% plasmocite medulare, > 1 leziune descrisă la IRM (dimensiune ≥5mm)
Evidenţierea afectării de organ ce poate fi atribuită proliferării plasmocitare (criterii CRAB):
- C -Hipercalcemie ≥ 11.5 mg/dl sau creşterea cu >1mg/dl peste limita superioară a normalului
- R -Insuficienţă renală: Creatinina serică> 2 mg/dl sau Clearance Creatinină < 40 ml/min
- A -Anemie: scăderea Hb cu >2 g/dl faţă de normal, sau < 10 g/dl
- B -Leziuni osoase: ≥1 leziuni osteolitice evidenţiate
Boala se stadializează conform Criteriilor Durrie-Salmon și R-ISS; se stabilesc grupele de risc citogenetic.
Tratamentul mielomului multiplu se face de către medicul hematolog, conform protocoalelor naționale de terapie cuprinzând chimioterapia, corticoterapia, imunoterapia, radioterapia.
- Mielomul multiplu asimptomatic nu se tratează, se monitorizează la 3-6 luni.
- Tratamentul se inițiază doar la Mielomul multiplu activ, cu cel puțin un criteriu CRAB.
- Pacienții sub 65 ani, fără comorbidități au indicație de terapie pentru obținerea remisiunii de boală urmată de transplant medular autolog și, ulterior o terapie de intreținere.
- Pacienții neeligibili pentru transplant încep terapie conform protocoalelor cu monitorizarea răspunsului la tratament.
Tratamentul complicațiilor cuprinde:
- Bifosfonați pentru hipercalcemie
- Radioterapie la nivelul tumorilor
- Hidratare, diuretice în caz de insuficienșă renală
- Masă eritrocitară și Eritropoetină în anemie
- Factor de stimulare granulocitară în neutropenie
- Tratamentul și prevenirea infecțiilor.
- Terapia durerii
Mielomul multiplu este o afecțiune gravă, cu multiple complicații și recăderi de boală, care necesită monitorizare atentă și linii de terapie complexe. Se recomandă prezentarea cât mai repede la medicul hematolog, într-un stadiu incipient de boală.
