29 iunie – Ziua Mondiala a Sclerodermiei

In fiecare an in data de 29 iunie se celebreaza in intreaga lume Ziua Mondiala a Sclerodermiei. Patogenia bolii este necunoscută, principalele cauze fiind considerate factori genetici și de mediu.

Prima manifestare este aproape întotdeauna un sindrom Raynaud: pe vreme rece, vasele sangvine care irigă degetele se contractă brusc; degetele devin albe ca marmura, apoi violete, înainte de a reveni la culoarea lor normală. Evoluţia se face apoi către două forme diferite, forma limitată sau forma difuză.

Cele două forme principale ale bolii sunt sclerodermia localizată, unde numai pielea pacientului, în principal mâinile și fața, este afectată și sclerodermia sistemică (cu subcategorii limitate la CREST și sclerodermia pulmonară) unde sunt afectate în afară de piele alte organe interne (rinichi, esofag, inimă și plămâni).

Sclerodermia (scleroza sistemică) este o boală cronică rara, progresiva, autoimuna, care afecteaza aproximativ 2,5 milioane de persoane la nivel mondial. Se caracterizează prin fibroza difuza și anomalii vasculare la nivelul pielii, articulațiilor și organelor interne (mai ales esofag, tract gastro-intestinal inferior, plămâni, inimă, rinichi). Boala afectează de 4 ori mai frecvent femeile fata de bărbații.

Sclerodermia este o afectiune cu patogenie complexa (afectare vasculara, imuna si fibroza extinsa) si afectare organica severa (tegument, plamân, rinichi, cord, tract gastrointestinal) ceea ce impune aplicarea masurilor terapeutice cât mai precoce.  Boala este extrem de complexa si difera de la caz la caz, la fel si tratamentul este adaptat pentru fiecare pacient, in functie de afectarile avute.

In Romania exista mai multe centre unde pacientii pot beneficia de tratament, cele mai mari fiind in Bucuresti, Cluj si Iasi. In momentul de fata nu exista un tratament unic care sa vindece sclerodermia, dar sunt disponibile scheme de tratament care limitează apariția simptomelor.

In Romania s-a infiintat in anul 2013 Asociatia Pacientilor cu Sclerodermie din Romania care are ca principal scop apararea intereselor si drepturilor bolnavilor de Sclerodermie – acces la tratament adecvat, protectie sociala si integrarea bolnavilor in societate.  Asociatia este afiliata Federatiei Europene a Scerodermiei (https://fesca-scleroderma.eu/) si membra a Coalitiei Organizatiilor Pacientilor cu Afectiuni Cronice din Romania (www.copac.ro) din anul 2014.

Comunitatea pacientilor din Romania este formata din persoane din toate colturile tarii, dar avand in vedere ca aceasta afectiune este destul de rara si numarul pacientilor este mic, Asociatia Pacientilor cu Sclerodermie din Romania a creat pagina https://www.facebook.com/asociatie.sclerodermie/ pentru a facilita interactiunea intre pacienti, dar si oferirea informatiilor necesare pentru gestionarea acestei afectiuni.